Russell-Silver Syndrome 환아의 치과적 관리: 증례 보고
DENTAL MANAGEMENT OF THE RUSSELL-SILVER SYNDROME: CASE REPORT
김준혁, 손흥규, 김승혜, 최형준, 이제호,
소속 상세정보
김준혁 ( Kim Jun-Hewk ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실
손흥규 ( Son Heung-Kyu ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실
김승혜 ( Kim Seung-Hyeoi ) - 연세대학교 치과대학 구강생물학교실
최형준 ( Choi Hyung-Jun ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실
이제호 ( Lee Jae-Ho ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실
KMID : 1144020100060020099
Abstract
1. 러셀-실버 증후군 환아는 특징적인 소구증 및 유아기의 섭식 장애를 보이므로, 출생 후 필요시설소대 절제술을 고려해야 하며 특별히 고안된 구강위생 용품이 구강위생 증진에 도움이 될 수 있다. 2. 러셀-실버 증후군 환아의 우식 치료 시 개구량이 확보되지 않으므로 근육 이완을 위해 전신마취를 고려해야 하며, 소형의 핸드피스 및 버와 같은 기구들을 사용하여 접근하는 것이 치료를 수월케 하며 환아의 불편감을 감소시킬 수 있다.
Russell-Silver syndrome is a genetic disorder characterized by intrauterine and/or postnatal growth restriction and typical facies. The clinical feature is various due to heterogeneous genetic characters. Their common findings are short stature without catch-up growth, normal head size for age, a distinctive triangular face with prominent forehead and a pointed chin, low set ears and clinodactyly of the fifth fingers. Intraoral features of the syndrome are microdontia, delayed tooth eruption, hypodontia, and crowding. More than 400 case have been reported in the literature, and estimated incidence is from 1 in 3000 to 1 in 100,000. In this case we performed caries treatment under the general anesthesia for the patient with Russell-Silver syndrome. Dentist have to consider microstomia for the management of patients with Russell-Silver syndrome.
키워드
Russell-Silver syndrome; Dental management; Restoration
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